Białaczka prolimfocytowa (PLL) jest bardzo rzadkim podtypem białaczki przewlekłej. Chociaż większość form przewlekłej białaczki postępuje powoli, PLL jest często agresywna i może być trudna do leczenia.

Przeprowadzimy Cię przez to, co musisz wiedzieć o PLL, w tym objawy, jak jest diagnozowana, aktualne opcje leczenia i więcej.

Co to jest białaczka prolimfocytowa?

PLL jest rzadkim i agresywnym typem przewlekłej białaczki.

American Cancer Society szacuje, że w 2021 roku w Stanach Zjednoczonych ponad 60 000 osób otrzyma diagnozę białaczki.

Mniej niż 1 procent wszystkich osób z przewlekłą białaczką ma PLL. Najczęściej diagnozuje się ją u osób w wieku od 65 do 70 lat i jest nieco częstsza u mężczyzn niż u kobiet.

Podobnie jak wszystkie rodzaje białaczek, PLL wpływa na komórki krwi. PLL jest spowodowana nadmiernym wzrostem komórek zwanych limfocytami. Komórki te zazwyczaj pomagają organizmowi zwalczać infekcje. W PLL, duże niedojrzałe komórki limfocytowe zwane prolimfocytami są produkowane zbyt szybko i przytłaczają inne komórki krwi.

Istnieją dwa podtypy PLL:

• Białaczka prolimfocytowa B-komórkowa. Mniej więcej 80 procent osób z PLL ma tę postać. Powoduje ona przerost prolimfocytów z komórek B.
• Białaczka limfocytowa T-komórkowa. Około 20 procent osób z PLL ma ten podtyp. Powoduje on rozwój zbyt dużej liczby prolimfocytów T-komórkowych.

Jakie są objawy białaczki prolimfocytowej?

PLL, podobnie jak inne przewlekłe białaczki, jest często stwierdzana w badaniach laboratoryjnych, zanim rozwiną się jakiekolwiek objawy. Kiedy pojawią się objawy, mogą one obejmować:

• gorączka
• nocne poty
• niezamierzona utrata wagi
• powiększona śledziona
• anemia
• wysoka liczba białych krwinek
• wysoka liczba limfocytów
• niska liczba płytek krwi

Istnieje kilka dodatkowych objawów, które są specyficzne dla T-PLL, do których należą:

• wysypka skórna
• owrzodzenia
• spuchnięte węzły chłonne
• powiększona wątroba

Wiele z nich to ogólne objawy białaczki i występują również w mniej poważnych schorzeniach. Obecność któregokolwiek z tych objawów nie zawsze wskazuje na PLL.

W rzeczywistości, ponieważ PLL jest rzadka, jest mało prawdopodobne, że to ona powoduje Twoje objawy.

Jednak to dobry pomysł, aby zobaczyć się z pracownikiem służby zdrowia, jeśli doświadczasz któregokolwiek z tych objawów przez więcej niż tydzień lub dwa.

Jak diagnozuje się białaczkę prolimfocytową?

Ponieważ PLL jest bardzo rzadka, może być trudna do zdiagnozowania. PLL czasami rozwija się z istniejącej przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) i jest wykrywana podczas badań laboratoryjnych w trakcie monitorowania CLL.

PLL jest diagnozowana, gdy więcej niż 55 procent limfocytów w próbce krwi to prolimfocyty. Badania krwi mogą być również sprawdzane pod kątem przeciwciał i antygenów, które mogą sygnalizować PLL.

Jeśli PLL nie zostanie wykryty podczas rutynowego badania krwi, pracownik służby zdrowia zleci więcej testów, jeśli masz objawy, które mogą wskazywać na PLL. Badania te mogą obejmować:

• Biopsja szpiku kostnego. Biopsja szpiku kostnego wykonywana jest poprzez wprowadzenie igły do kości (zazwyczaj biodrowej) i usunięcie fragmentu szpiku kostnego. Próbka jest następnie analizowana pod kątem obecności prolimfocytów.
• Badania obrazowe. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub skanowanie PET, mogą sprawdzić, czy nie ma powiększonej wątroby lub śledziony, które są oznakami PLL.

Jak leczy się białaczkę prolimfocytową?

Obecnie nie ma jednego konkretnego leczenia dla każdego z typów PLL. Leczenie będzie zależało od tego, jak szybko postępuje PLL, jaki typ masz, w jakim jesteś wieku i jakie masz objawy.

Ponieważ PLL jest rzadkie, Twój lekarz prawdopodobnie wymyśli plan leczenia specyficzny dla Twojego przypadku. Pracownicy służby zdrowia mogą często zachęcać osoby z PLL do zapisania się na badania kliniczne w celu wypróbowania nowych leków.

Zabiegi, które możesz otrzymać na PLL obejmują:

• Aktywny nadzór. Aktywny nadzór jest również nazywany czujnym oczekiwaniem. Polega on na ścisłym monitorowaniu pacjenta przez zespół opieki zdrowotnej. Leczenie rozpocznie się, gdy badania krwi wykażą, że PLL postępuje lub gdy pojawią się objawy.
• Chemioterapia. Chemioterapia może być stosowana w celu próby kontrolowania progresji PLL.
• Leki. Leki zwane terapią celowaną są stosowane w celu zatrzymania rozprzestrzeniania się i wzrostu komórek nowotworowych. Możesz je stosować samodzielnie lub w połączeniu z chemioterapią.
• Chirurgia. Operacja usunięcia śledziony jest czasami opcją, aby poprawić wyniki morfologii krwi i złagodzić nacisk, jaki powiększona śledziona może wywierać na inne narządy.
• Radioterapia. Radioterapia na śledzionę jest czasami oferowane, gdy operacja nie jest opcją.
• Przeszczepy komórek macierzystych. Osoby w remisji PLL po rundzie chemioterapii mogą kwalifikować się do przeszczepu komórek macierzystych. Przeszczep komórek macierzystych jest jedynym znanym lekiem na PLL.

Jakie są perspektywy dla osób z białaczką prolimfocytową?

PLL jest agresywną formą przewlekłej białaczki. Z tego powodu rokowania są generalnie złe z uwagi na to, jak szybko może się ona rozprzestrzeniać. Ale wyniki i wskaźniki przeżycia mogą się bardzo różnić u poszczególnych osób.

Jak wspomniano wcześniej, jednym potencjalnym lekiem na PLL jest przeszczep komórek macierzystych, chociaż nie wszystkie osoby z PLL kwalifikują się do otrzymania przeszczepu komórek macierzystych.

Nowsze metody leczenia poprawiły wskaźniki przeżywalności w ostatnich latach, a badania nad nowymi terapiami trwają.

PLL jest rzadkim rodzajem przewlekłej białaczki. Najczęściej rozpoznaje się ją u osób w wieku 65-70 lat. Często postępuje szybciej i jest oporna na leczenie niż inne formy przewlekłej białaczki.

Opcje leczenia zależą od ogólnego stanu zdrowia, wieku, objawów i typu PLL, który masz. Ludzie są często zachęcani do udziału w badaniach klinicznych, aby skorzystać z nowych terapii.